Nowotwory dróg żółciowych

Nowotwory dróg żółciowych należą do chorób rozpoznawanych stosunkowo rzadko zarówno w populacji polskiej, jak i światowej. Szacowana globalna zapadalność na ten nowotwór wynosi 0,3-6/100 000/rok, zaś śmiertelność 1-6/100 000/rok. Pomimo że przypadki te stanowią nie więcej niż 2% wszystkich rozpoznawanych nowotworów u człowieka, obserwowana wzrastająca zachorowalność na nowotwory dróg żółciowych wraz z towarzyszącym jej wzrostem śmiertelności stanowi ogromne wyzwanie dla nowoczesnej onkologii. Wyzwanie to jest tym większe, że nie ma charakterystycznych objawów klinicznych umożliwiających postawienie rozpoznania na wczesnym etapie zaawansowania procesu nowotworowego i wdrożenie postępowania terapeutycznego dającego nadzieję na uzyskanie długotrwałych korzyści klinicznych. Brak możliwości zastosowania leczenia chirurgicznego wynikający z miejscowego zaawansowania procesu nowotworowego lub obecności przerzutów w węzłach chłonnych czy narządach miąższowych implikuje konieczność wdrożenia terapii systemowej mającej charakter paliatywny i zmierzającej do wydłużenia czasu przeżycia chorego. Podstawę tego leczenia stanowiła chemioterapia oparta na skojarzeniu cisplatyny z gemcytabiną, ktora istotnie wpłynęła na wydłużenie czasu przeżycia wolnego od progresji choroby oraz przeżycia całkowitego u chorych otrzymujących to leczenie w I linii. Niestety skuteczność chemioterapii po progresji choroby jest bardzo ograniczona. Stąd też ogromne nadzieje wiąże się z terapiami kojarzącymi klasyczną chemioterapię z immunoterapią opartą na inhibitorach immunologicznych punktów kontrolnych, takich jak durwalumab czy pembrolizumab, pozwalających dzięki skutecznemu pobudzeniu układu immunologicznego na uzyskanie u wybranych chorych długotrwałych odpowiedzi. Ogromne nadzieje pokładane są również w nowych terapiach celowanych „nakierowanych” na zaburzenia funkcji białek IDH, FGFR2, HER2, RET, BRAF i innych wynikające z obecności mutacji w sekwencji genów je kodujących. W nowotworach dróg żółciowych mutacje te nie są uniwersalne, lecz ich częstość jest ściśle powiązana z lokalizacją guza pierwotnego. Ich wykrycie stwarza szansę na poprawę rokowania klinicznego chorych na nowotwory dróg żółciowych. Oddajemy w Państwa ręce podręcznik w zwięzły sposób przedstawiający podstawowe zagadnienia dotyczące diagnostyki i leczenia tej grupy chorób. Mamy nadzieję, że przedstawione treści dotyczące diagnostyki radiologicznej, endoskopowej oraz objawów klinicznych pomogą w szybkim i właściwym prowadzeniu diagnostyki u Państwa chorych, a w efekcie w wykrywaniu zmian nowotworowych na etapie umożliwiającym wdrożenie leczenia chirurgicznego. Mamy również nadzieję, że przedstawiony w niniejszej książce opis zaburzeń molekularnych leżących u podłoża transformacji nowotworowej cholangiocytow przyczyni się do szerszego wykorzystania diagnostyki molekularnej oraz terapii celowanych u chorych na nowotwory dróg żółciowych.